Общие сведения, этиопатогенез и   классификация  юношеского эпифизеолиза головки бедренной кости.( из монографии Пулатова А.Р.)

    Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости (ЮЭГБК) является одним из наиболее тяжёлых заболеваний тазобедренного сустава. При отсутствии ранней диагностики и соответствующего лечения  ЮЭГБК может привести к значительному нарушению функции тазобедренного сустава,  раннему развитию коксартроза и инвалидизации. При этой патологии развивается шеечно-эпифизарная деформация проксимального отдела бедренной кости – ПОБК  (Рис.1).

UGKB A  UGKB B

Рис. 1 – Спиральная томография. Характерная шечно-эпифизарная деформация   при  ЮЭГБК.

A – вид спереди, B – сзади

Впервые на факт существования этого заболевания указал Ambrois Pare в  1572. Встречаемость ЮЭГБК в среднем 2 на 100000 населения. Среди заболевших преобладают лица мужского пола. Около 60%  составляют мальчики. Длительность периода между появлением симптомов и постановкой диагноза обычно составляет 5 месяцев, независимо от пола. Средний возраст на момент установления диагноза у мальчиков 13,5 лет, у девочек – 12 лет, крайние значения – от 9 до  16 лет. Большинство детей полные, 95% детей имеют массу тела выше возрастной нормы. Несмотря на то, что хронологический возраст начала возникновения ЮЭГБК варьирует, физиологический возраст по времени соответствует  пубертатному периоду. По данным различных авторов билатеральное поражение встречается в 18-50%.  Дети, у которых вначале было одностороннее поражение, а затем двустороннее, заболевают обычно в более раннем возрасте, чем те, у которых процесс так и остался односторонним.

ЮЭГБК – заболевание тазобедренного сустава, возникающее в пубертатном периоде. Стремительный рост в пубертатном периоде является ответом на выработку соматотропного гормона (СТГ). Под воздействием СТГ происходит расширение ростковых зон скелета и в том числе проксимальной ростковой зоны бедра. Влияние гонадотропных гормонов на ростковую зону обратное,  эстрогены уменьшают ширину и увеличивают прочность ростковой зоны. Преобладающее действие СТГ приводит к ослаблению прочности параэпифизарной зоны.

Cоединение эпифиза и шейки бедра дополняется фиброзным кольцом, окружающим ростковую пластинку - так называемым перихондральным комплексом (Lacroix, 76). С возрастом перихондральный комплекс теряет свои прочностные свойства, особенно перед началом оссификации ростковой зоны в пубертатном периоде. Прочностные особенности перихондрального комплекса характеризуются выраженной сопротивляемостью к сдвигу на уровне ростковой пластинки. Кроме того, есть  анатомическая особенность соединения головки и шейки. Куполообразная форма углубления основания эпифиза и погружённая в него прилегающая, выпуклая шейки бедра существенно увеличивают прочностные свойства этого соединения и устойчивость к нагрузке. Вся поверхность ростковой зоны ундулирована, и способна противостоять не только линейным, но и вращательным силам.  Изучение структуры  показало, что извилины ростковой зоны образуют мамилярные отростки, увеличивающие общую площадь прикрепления  эпифизарной и метафизарной кости. Характерное для ЮЭГБК утолщение ростковой зоны (Speer, 1982), уменьшает сцепление мамилярных отростков (Рис.2).

Книги по педиатрии представлены в интернет магазине mmbook.ru

epiphysis   Рис.2 – Анатомические особенности соединения эпифиза и метафиза проксимального отдела бедренной кости

 1 – перихондриум

 2 – перихондральное кольц

 3 – трансфизеальные волокна

 4 – мамилярные отростки

 5 – контур ростковой зоны

 6 – толщина ростковой зоны

 

 При сравнительном исследовании ультраструктуры нормального и поражённого росткового хряща, в последнем отмечается нарушение ориентации септ, состоящих из коллагеновых волокон,  делящих хондроциты на продольно ориентированные колонны.

Механическими факторами являются избыточный вес, анатомические особенности строения тазобедренного сустава: увеличенная ретроверзия, увеличенный наклон эпифиза головки бедренной кости, углублённая вертлужная впадина. Большинство детей с ЮЭГБК полные, что увеличивает нагрузку на ЭГБ.

Значительный размах колебаний результирующей силы нагрузки на головку бедра – отличительное свойство тазобедренного сустава. Ростковая зона эпифиза головки бедра (ЭГБ) часто принимает положение, когда результирующая сила нагрузки приближается к плоскости ростковой зоны, тем самым, занимая "опасное" положение в отношении сдвига на этом уровне. По экспериментальным данным (Chung, 1976) усилие сдвига в нормальном суставе превышает вес тела в 4-10 раз (Рис.3).

change of the head 

Рис.3 – Изменение положения головки относительно результирующей силы нагрузки 

Процессы, возникающие в параэпифизарной зоне и метафизарной области шейки бедра при  ЮЭГБК, связанные с гормональным дисбалансом в период полового созревания, приводят к нарушению соединения эпифиза головки и шейки бедра и последующей дислокации эпифиза головки бедра. Происходит уменьшение минеральной плотности кости а, следовательно, и механической прочности в параэпифизарной зоне шейки. Под влиянием нагрузки постепенно происходит резорбция её дорзального  отдела. В положении наклона эпифиз и шейка срастаются, соответственно изменяется длина шейки бедра:  по передне-верхней поверхности длина ее больше, а по задне-нижней соответственно меньше. Наклон эпифиза за счёт утраты ткани шейки не означает действительного смещения и может достигать большой степени, из-за чего нижний полюс эпифиза может  располагаться  близко к межвертельной ямке за счет метафизарных разрушений на уровне задне-нижнего участка шейки бедра (Рис. 4)

slice                                                                                                               

Рис. 4 – Отклонение эпифиза головки на величину резорбции дорзального, параэпифизарного  отдела шейки. Локальное синостозирование на уровне ростковой зоны

 

 

 

 

 

   Рис.5 – Смещение эпифиза головки на фоне резорбции дорзального отдела шейки. «Ступенька» на вентральной стороне шейки

 

 

 

 

 

Истинным же смещением следует считать положение эпифиза головки бедра, когда происходит его соскальзывание при "критическом" расположении ростковой зоны (от 30-50°) по отношению к результирующей сил нагрузки. Рентгенологически это перемещение характеризуется наличием "cтупеньки" на вентральной стороне шейки (Рис.5). Такое смещение может привести  к полному разобщению между эпифизом и метафизом. Важной особенностью патогенеза  ЮЭГБК является рассмотрение его, не как просто соскальзывания головки бедра книзу и кзади, а как процесса постепенной трансформации на уровне параэпифизарной зоны дорзального отдела шейки, следствием которой является отклонение эпифиза кзади и книзу. Таким образом, наклон и соскальзывание эпифиза при ЮЭГБК представляют собой принципиально разные типы смещений, обуславливая различие в анамнезе, клинических и рентгенологических проявлениях.

Несмотря на то, что для характеристики патологического процесса  чаще всего используется обобщающий термин – смещение эпифиза, он не совсем корректен, так как эпифиз удерживается в вертлужной впадине с помощью связочного аппарата, а метафиз движется вверх и наружу. Однако для удобства дифференцирования и характеристики форм ЮЭГБК принято характеризовать изменение положение эпифиза относительно бедра, а не наоборот.

Разнообразие проявлений не позволяет учесть в одной классификации все особенности ЮЭГБК. В литературе описано множество классификаций отражающие различные  взгляды авторов на этиологию, патогенез, течение этого заболевания.  В этой связи большое значение имеет использование  классификаций основанных на чётких критериях и помогающих в определении тактики лечения. Оптимальным решением с нашей точки зрения является использование нескольких классификаций, опирающихся на клинико-рентгенологические   проявления и  выраженность заболевания.

Традиционная градация ЮЭГБК по степени тяжести обычно оценивается двумя различными методиками. Первая – оценка степени смещения  эпифиза. Изменение считается лёгким, когда эпифизарно-метафизарное смещение составляет менее одной трети ширины шейки бедра, умеренным, когда смещение составляет от одной трети до половины ширины шейки бедра, и выраженным, когда смещение – более половины ширины шейки бедра. Однако из-за ремоделирования шейки бедра при хроническом течении этот метод менее достоверен, чем метод измерения углов, который всегда даёт возможность измерить угол наклона эпифиза при рентгенографии. Угол соскальзывания (Рис.6) менее 30° кзади соответствует лёгкой степени, от 30° до 50° – умеренной  и свыше 50° – тяжёлой (Southwick, 1973; Мандрикян, 1974).

  

Рис.6 – Степень смещения  ЭГБК (Southwick, 1967)

Эта классификация,  важна как для определения тактики лечения, так и для долгосрочного прогноза. Соскальзывание в начальной и умеренной степени даёт наиболее благоприятный долгосрочный прогноз при методиках лечения направленных на фиксацию эпифиза без  коррекции его положения.

 

Классификация,   характеризующая формы: острая, хроническая, острая на  хронической (Dunn, Angel, 1978) – дифференцирует клинические и рентгенологические проявления заболевания (Рис.7).

The classification of forms

Рис.7 – Классификация по формам  ЮЭГБК (Dunn, Angel, 1978)

Деление на эти категории зависит от анамнеза заболевания пациента, результатов его клинического и рентгенологического обследования.

Эта классификация удобна и широко используется для характеристики формы ЮЭГБК. Однако классификация по формам во многом зависит от памяти ребёнка и его родителей и может быть неточной, она также не даёт оснований для прогноза, особенно возможности развития аваскулярного некроза. Традиционная классификация патологического процесса как острого или хронического обманчива, так как она не отражает стабильности тазобедренном суставе сустава – высоковероятного признака развития аваскулярного некроза (Aronson, Loder, 1996). В связи с этим целесообразно использование  классификации Loder (1993), которая, учитывая клинические и рентгенологические, базируется на оценке стабильности состояния. Клиническая градация отражает способность ребёнка к ходьбе. ЮЭГБК считается стабильным, когда ребёнок может ходить без костылей, и нестабильным, когда он не может нагружать конечность. Рентгенологическая классификация базируется на наличии или отсутствии выпота в тазобедренном суставе суставе. Если определяется отсутствие ремоделирования метафиза в заднем отделе шейки и наличие синовиита, то это указывает на обострение процесса и ЮЭГБК является нестабильным. Соответственно о нестабильности свидетельствует  соскальзывание ЭГБК (острое) или на фоне отклонения кзади (острое на хроническом). Если выявляется ремоделирование метафиза и отсутствие выпота при отсутствии соскальзывания ЭГБК, то обострения нет и течение ЮЭГБК – стабильное (Рис.8).

Classification of stability

Рис.8 – Классификация ЮЭГБК стабильности ( Loder,  1993)

 

Эта классификация упрощает характеристику ЮЭГБК, определяя острую и острую на хронической формы как нестабильную. Такое разделение течения патологического процесса важно для определения прогноза и выбора тактики лечения.

Для  определении типа дислокации эпифиза головки бедра Imhouser (1977)  предложил  классификацию по направлению смещения: книзу, кзади – книзу, кверху – кзади (Рис.9).

Shift types of epiphysis

Рис.9 – Типы смещения эпифиза головки бедра  по  Imhouser, 1977

Наиболее часто встречаемым является положение эпифиза кзади-книзу –  89% (Klein, 1952).

Существенным в анализе рентгенологических данных  является оценка характера возникшей шеечно-эпифизарной деформации. Правильное пространственное представление о деформации, а именно, стабильности, степени и направлении дислокации ЭГБК имеет важное значение в определении тактики хирургического лечения.