Болезнь Легг-Кальве-Пертеса

           Болезнь Легг-Кальве-Пертеса  (БЛКП) является дегенеративным заболеванием тазобедренного сустава, и характеризуется развитием асептического остеонекроза головки бедренной кости. Заболевание обычно встречаются у детей раннего возраста, и может привести к остеоартрозу тазобедренного сустава у взрослых. Децентрация головки и остаточные деформации проксимального отдела бедренной кости и бедра, приводят к развитию косартроза в 50-89% случаев [Белецкий А.В., 1994, Тарасов В.И., 1994; ГафаровХ.3.,1995;]

         Болезнь Пертеса встречается примерно у одного  на 1200 человек.  Чаще отмечается у мальчиков, чем у  девочек в соотношении  5:1,. в возрасте 4-6 лет.

         БЛКП относится к числу наиболее распространенных заболеваний тазобедренного сустава у детей, и в структуре ортопедической патологии составляет 0,17 - 1,9%.   По данным ряда авторов болезнь Легг-Кальве-Пертеса доминирует среди заболеваний тазобедренного сустава и достигает 17,7-27% (Бунин Е.А, и др., 1990, Тимофеева М.И.,1990, Краснов А.И. 1999). Многие отечественные и зарубежные ортопеды отмечают рост заболеваемости и расширение возрастных границ до 4-12 лет. [ Koop and Quanbeck, 1996; Myers and Thompson, 1997]

         БЛКП  характеризуется длительными сроками реабилитации, как при оперативном, так и консервативном лечении от 2,5 до 5 лет. 

          Болезнь названа по имени Arthur Legg, Jaques Calve, Georg Perthes, которые впервые описали ее. Известны и другие названия болезни Легг-Кальве- Пертеса:  ишемический некроз головки бедра, coxa plana,  асептический некроз головки бедренной кости, остеохондропатия эпифиза головки бедра.

        Arthur Legg считал причиной болезни Пертеса ухудшение кровоснабжения эпифиза головки бедра, Calve связывал ее с рахитом, а Perthes считал, что  инфекция в суставе может вызвать дегенеративный артрит, что приводит к развитию некроза головки  . В настоящее время считается, что целый ряд факторов причастны к возникновению БЛКП, в том числе наследственность, травмы, эндокринные, воспалительные заболевания, питание и изменения гемодинамики кровообращения. Факторы риска могут быть связаны с нарушениями и непропорциональным рост, низкий вес при рождении, задержка созревания скелета, низкий ростом, системными гормональными изменениями. Хотя никто не определил причину болезни БЛКП, но достоверно известно, что происходит снижение артериального кровотока  и повышение венозного давления в головке бедра. Дефицит кровоснабжения головки бедра связан с нарушением проводимости  по медиальной  огибающей артерии бедра, которая в основном васкуляризирует головку бедренной кости (рис.1).

Сцинтиграфия головки бедра у детей

Рисунок 1. Место нарушения кровоснабжения головки бедра по данным сцинтиграфии

 

Так же выявлены нарушения в системе факторов свертывания крови   в виде дефицита белков C и S, которые  выступают в качестве антикоагулянтов крови. Возможно, что это приводит к образованию тромба в артерии и препятствует кровоснабжению головки бедренной кости. Однако эта гипотеза не является  полностью доказанной.

 

Симптомы заболевания

      Клиническая картина при  БЛКП характеризуется наличием боли в области тазобедренного или коленного сустава, что заставляет ребенка ограничивать нагрузку на ноги. Возможно, возникновение боли в покое, ночью,  на респираторное заболевание, смену погодных условий. Ходьба вызывает появление боли, ребенок начинает щадить, «подтаскивать больную ногу». Так же может быть атрофия мышц бедра и небольшая разница длины ног. В некоторых случаях, могут вызвать усиление боли, ходьба, бег, стояние на коленях.

      Первыми признаком болезни является жалобы ребенка на боль, и хромоту. Боль возникает, как правило, в бедре, но также может ощущаться в колене ("отраженная боль"). Боль чаще ощущается в задней части колена Обычно заболевание наблюдается только с одной стороны, но встречается и двустороннее поражение, которое  наблюдается в 10% всех случаев.

 

Диагностика

      Рентгенография тазобедренного сустава необходима для определения диагноза, тяжести и стадии заболевания [Рейнберг С.А. 1964]. В начале заболевания выделяют рентгеннегативную 1 стадия – некроза, затем  идёт 2 стадия - импрессионного перелома, характеризующаяся уменьшением высоты и увеличением плотности эпифиза головки (меловой эпифиз). Далее следует  3 – стадия фрагментации головки бедренной кости. После наступает  4 стадия - репарации или восстановление головки,  и 5-стадия исхода. Компьютерная и магниторезонансная томография  могут помочь в уточнении диагноза, однако, но в большинстве случаев для постановки диагноза и определения тактики лечения достаточно обычной рентгенографии таза в 2 проекциях: обзорная проекция таза и положение Лауэнштейна (положение «лягушки», ноги согнуты в коленях и разведены в стороны) (рис.2).

Рентгенограммы пациента с болезнью Пертеса   Рентгенограммы пациента с болезнью Пертеса

Рисунок 2. Рентгенограммы пациента с болезнью Пертеса слева.

 

Лечение

      Цель лечения пациентов с болезнью Пертеса - избежать развития деформации головки бедра и возникновения раннего коксартроза. Клиническая ортопедическая оценка имеет решающее значение. Необходимо оценить тяжесть патологического процесса и прогноз заболевания на ранней стадии,  выбора  оптимальной тактики лечения. Прогнозирование осуществляется с использованием различных критериев, основополагающими  из которых являются

1) возраст ребенка на начало болезни и

2) объем поражения головки бедренной кости

Чем старше ребенок, когда поставлен диагноз, тем хуже прогноз. Дети в возрасте до 6 лет имеют лучший прогноз, даже без лечения. Для детей старше шести лет  лучший прогноз имеют дети в возрасте 6-8 лет. Прогноз ухудшается в возрасте 8-10 лет и часто оставляет желать лучшего, после 10 лет. Соотношение между возрастом начала заболевания и прогнозом болезни Пертеса используется большинством детских хирургов-ортопедов.

Другим важным прогностическим фактором, является объем поражения головки бедренной кости. Чем меньше объем поражения головки бедра, тем ниже риск последующей деформации головки бедра. Таким образом, если объем поражения головки менее 50%, то прогноз болезни будет более благоприятным [Catterall 1971] (рис.3,4).

Схема тяжести  патологического процесса по Catterall

Рисунок 3. Схема тяжести  патологического процесса по Catterall

  

Большинство ортопедов согласно с тем, что при частичном поражении головки бедра (менее 50%),  не требуется  хирургического лечения, а показано консервативное.

 

            Легкая форма болезни Пертеса          Тяжелая  формы болезни Пертеса

Рисунок 4. Легкая (А) и тяжелая  (В) формы болезни Пертеса

 

      Цель  лечения пациентов с БЛКП заключается в предотвращении деформации головки бедра и инконгруэнтности пораженного тазобедренного сустава. Вместе с тем  некоторые авторы утверждают,  что вне зависимости вида лечения обратного развития болезни не происходит (Гитинов Г.М., Гитинов М.А. 2001).   Лечение  при  БЛКП   основано на принципе погружения (containment), то есть сохранения центрации головки бедра во впадине. Тип лечения обычно определяется на основании тяжести болезни, по рентгенологическим данным, наличием или отсутствием факторов риска, степенью ограничения движений в тазобедренном суставе, и возрастом пациента. Консервативное лечение остеохондропатии бедренной кости основывается на возможности  самопроизвольного излечения заболевания при использовании разгрузки сустава. (Грацианский В.П.,1955, Драчук Г.П., Ваганов Н.В., Линкевич И.Н., 1997, Соснин А.Г., 2002; Ligier J. et al., 1985, Niethard F., Kaps H., 1985)

Лечение традиционно направлено на снижение внутрисуставного давления, которое увеличивается после начала заболевания.

Снижение давление на тазобедренный сустав осуществляется за счет использования костылей или трости.

Кроме обязательной разгрузки поражённого сустава при консервативном ведении пациентов,  применяются отводящие брейсы и ортезы.

Этот метод  предполагает постоянное ношение отводящих конструкций, с целью поддержания отведения в тазобедренном суставе с больной стороны (рис.4). Отведение в суставе предполагается на 30º.

Внешний вид отводящего брейса при болезни Пертеса

Рисунок 4. Внешний вид отводящего брейса при болезни Пертеса

 

В комплексе назначаемых препаратов и процедур также используются массаж нижних конечностей, магнитотерапия, электрофорез трентала и эуфиллина на область тазобедренного сустава, биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС, стекловидное тело), витамины (В1,  В6,  В12, поливитамины),  препараты кальция (глюконат кальция, кальцитрин и др.), нестероидные противовоспалительные препараты (нимулид, найс и др.),  озокеритовые аппликации, электрофорез с йодистым калием, химотрипсином, лидазой, УВЧ, микроволновая терапия, магнитолазеротерапия,  КВЧ терапия, гипербарическаяя оксигенация,  акупунктура [, Полякова А.Г., Вашкевич Д.Б., Карева О.В.2001, Шевченко С.Д., Маколинец В.И., Грунтовский Г.Х. 1993,  Медведев В. А., Батров Г. Г. 1994]. Однако многие традиционно применяемые в России физиотерапевтические и медикаментозные методики  не имеют достоверных доказательств подтверждающих  их  эффективность. По данным Nelitz дети моложе 5 лет с небольшим объемом поражения головки бедра вообще не требуют никакого лечения,  а   хорошие результаты при консервативном лечении отмечаются у 80 % больных [Nelitz M. 2003]

Оперативное лечение занимает важное место в структуре лечения детей с БЛКП и, как правило используется, если болезнь имеет неблагоприятное течение. Описано большое количество методик оперативных вмешательств, которые условно можно охарактеризовать как 1. декомпрессивные, 2. трофовосстанавливающие, 3. улучшающие анатомические взаимоотношения в поражённом тазобедренном суставе.

К первой группе относятся операции на мягкотканных структурах области тазобедренного сустава, такие как тенотомия аддукторов, субспинальных,  пояснично-подвздошной мышц, фенестрация широкой фасции бедра и т.д., [Abril J.C. et al. 2000]. Так же в эту группу входят операции с использованим чрескостного дистракционного остеосинтеза, и имплантация погружных устройств, предназначенных для разгрузки тазобедренного сустава  [Малахов О.А., Бунякин Н.И. 1989, Гафаров Х.З., Ахтямов И.Ф. 1993, Лубнин A.M., Лапинская B.C., Синюк В.П. и др. 2002]

Вторая группа операций направлена на усиление репаративного процесса  в головке  и шейке  бедренной кости. Применяемые  операции   представлены в литратуре формированием  тоннелей в головке и шейке бедра,  введением в проксимальный отдел бедра металлических имплантов, алло и  аутотрансплантатов  в том числе  кровоснабжаемых и субхондральной некрэктомией с последующей костной пластикой  [Зоря В.И., Коченов А.Г. 2001, Сидоренко O.K., с соав. 1982, Тимофеева М.И. с соав.1990  и др.].

Все операции этого типа  снижают повышенное внутрикостное давление, способствуют ускорению процессов реваскуляризации и восстановления костной структуры в очаге некроза.

Последнюю группу представляют операции, применяемые как для  профилактики возникновения грубых шеечно-эпифизарных деформаций проксимального отдела бедренной кости,  подвывиха головки бедра и феморо-ацетабулярного импинжмента, так и для улучшения биомеханических условий функционирования тазобедренного.сустава  Это различные виды корригирующих остеотомий проксимального отдела бедренной кости и таза. [Андрианов В.Л., Веселовский Ю.А. 1987, Зоря В.И.,1998, Kitakoji Т. et al 1999,  Maxted M.J., Jackson R.K. 1985] Корригирующие остеотомии на уровне тазового и бедренного компонента сустава  рекомендованы многими авторами  при серьезных нарушениях в головке бедра в соответстиями классификациями   Catterall - III, IV, Salter-Thompson B, C и Herring B, C. [Kuwaijima et al.]

Одной из наиболее распространённых хирургических операций       при БЛКП является межвертельная варизирующая остеотомия (МВО). МВО при БЛКП  была предложена в 1952 году Soeur and De Racker и применяется среди других операций наиболее часто. Она направлена на максимальное погружение головки бедра во впадину (принцип containtment).

 Межвертельная варизирующая остеотомия бедра

     Варизирующая остеотомия бедренной кости является операцией, при которой верхняя часть бедра пересекается под прямым углом, затем в месте остеотомии  высекается клиновидный фрагмент с основанием 1-1,3 мм, таким, образом, чтобы позволить наклонить верхнюю часть бедра кнутри на 15-20º (рис.5). Место остеотомии фиксируется пластиной с шурупами. Спустя 5-6 месяцев после выполнения первой операции проводится удаление металлоконструкций. Варизирующая  остеотомия бедра позволяет  увеличить покрытие головки бедра  вертлужной впадиной.

Схема межвертельной варизирующей остеотомии бедра

Рисунок 5. Схема межвертельной варизирующей остеотомии бедра

(по G. H. Thompson, . B. Salter , Сlinical symposia Vol.38. № 1. 1986)

 

Шеечно-диафизарный угол должен быть уменьшен до величины, при которой головка бедра наилучшим образом центрируется во впадине. Однако он не должен быть меньше 105 градусов, чтобы избежать гиперкоррекции с исходом в варусную деформацию шейки бедра. При этом уменьшается подвывих бедра и уплощенный, деформированный сегмент головки выводится из-под нагрузки от латерального края впадины (Барсуков Д.Б., 2003). Операция останавливает разрушение эпифиза и ускоряет процесс репарации костной ткани. (Белецкий А.В., 1997; Joseph et al, 2005).

Многие авторы выполняют операцию, начиная с 3 стадии БЛКП, и используют, в качестве показаний, принципы, предложенные Catterall et al в 1980 году - субтотальное или тотальное поражение эпифиза (Catterall III-IV) с факторами риска: латеральный подвывих головки бедра, признак Gage, обызвествление латеральных отделов эпифиза бедра и метафизарные кисты

По данным ряда исследований в отдаленном периоде БЛКП после МВО  хорошие клинико-рентгенологические исходы заболевания наблюдаются у большинства пациентов [Schmid et al, 2003; Than et al., 2005,].

 

Остеотомия таза по Salter

 

Если межвертельная варизирующая остеотомия бедра не обеспечивает, достаточной центрации головки бедра во впадине то выполняется остеотомия костей таза. В зависимости от возраста и возможности мобилизации ацетабулярного фрагмента применяются различные варианты остеотомий таза. Наиболее распространенной остеотомией таза является операция  Salter (рис.6).

 

                           Схема остеотомии таза по Salter

Рисунок 6. Схема остеотомии таза по Salter (по G. H. Thompson, MD R. B. Salter , Сlinical symposia Vol.38. № 1. 1986)

 

Остеотомией  таза по Salter является операция, при которой тазовую кость пересекают в надацетабулярной области  для последующего  наклона вертлужной впадины кнаружи. Этот маневр позволяет увеличить покрытие головки бедра. Спустя 5-6 месяцев после выполнения первой операции проводится удаление металлоконструкций.

      Болезнь Пертеса  − это стадийное заболевание, характеризующееся различными типами течения (благоприятное, неблагоприятное). Если головка бедренной кости остается деформированной после наступления исхода болезни, это приводит к артрозу тазобедренного сустава, ограничению функции, стойкому болевому синдрому, инвалидизации.  В связи с этим, диагностика,  прогнозирование,  выбор  лечебной тактики   должны быть определёны квалифицированным, профессионально подготовленным специалистом.